Granuloma anular: estudio inmunohistoquímico para células de Langerhans S-100 y dendríticas interdigitantes dérmicas fascina+: parte 1 / Annular granuloma: inmunohistoquímico study for cells of Langerhans S-100 and dendritic skin interdigitantes fascina+: part 1

El granuloma anular es un síndrome cutáneo bien definido, con una multiplicidad de manifestaciones clínicas y diversas imágenes histopatológicas. Su patogenia en relación a diversos antígenos incluye mecanismos inflamatorios inmunes como respuesta de hipersensibilidad retardada mediada por linfocitos T, que se expresan como una reacción inflamatoria linfohistiocítica, granulomatosa y necrobiótica. Se estudian 6 casos con diversas formas clínicas de granuloma anular: 4 localizadas y 2 generalizadas, con distintas imágenes histopatológicas. No se constatan enfermedades sistémicas y los exámenes de laboratorio son normales. Se realizaron técnicas de inmunohistoquímica para células de Langerhans S-100+ y células dendríticas interdigitantes dérmicas Fascina+. Estos granulomas anulares muestran la presencia de ambas células en todos los casos con variable intensidad, con activación de las células de Langerhans en epidermis y dermis y de las células interdigitantes dérmicas Fascina+ en la dermis reticular. Ambas células son presentadoras de antígenos con activación final de toda la vía eferente linfocitos T. La activación de las células de Langerhans sugiere la posibilidad de que factores antigénicos exógenos podrían estar presentes en la respuesta inflamatoria inmune específica.

Granuloma anular: estudio inmunohistoquímico para dendrocitos factor X111a+, macrófagos CD68+, linfocitos T CD4+, CD8+ CDRO45+ y linfocitos B CD20+ Parte 2 / Annular granuloma: inmunohistoquímico study for dendrocitos X111a+ factor, macrophages CD68+, lymphocytes T CD4+, CD8+ CDRO45+ and lymphocytes B CD20+ Part 2

El granuloma anular es un proceso inflamatorio crónico granulomatoso con distintas manifestaciones clínicas e imágenes histopatológicas con etiología aún desconocida. En esta segunda parte del trabajo sobre el granuloma anular se analizan los mismos 6 pacientes adultos descritos en la Parte 1. Se estudian con técnicas de inmunohistoquímica con anticuerpos monoclonales para dendrocitos dérmicos tipo l FX111a+, macrófagos CD68+, linfocitos T y B. Se evaluaron en forma cualitativa la cantidad de células marcadas en relación a los controles. Los resultados muestran:1) intensa positividad de los dendrocitos dérmicos tipo l FXllla+, que son células presentadoras antígenos y activan otras células produciendo liberación de citoquinas y factores pro-inflamatorios; 2) intensa actividad de los macrófagos CD68+ colaborando en la capacitación de antígenos y transmitiendo la información a otras células, y 3) presencia de linfocitos T CD4+, CD8+, CDRO45+ memoria y negativos para linfocitos B CD20+. En la patogenia del granuloma anular estas células, conjuntamente con las células del linaje de células de Langerhans y células dendríticas dérmicas Fascina+, determinan la captación de antígenos y provocan la activación de la cadena eferente linfocitos T que termina en la inflamación granulomatosa. Nuestros hallazgos en los dos trabajos muestran que en el granuloma anular se encuentran múltiples células presentadoras de antígenos provocando una respuesta inmune de hipersensibilidad retardada mediada por linfocitos T.

El SPECT cerebral en los trastornos psiquiátricos de la dermatitis atópica severa / Brain SPECT evaluation of psychiatric dysfunctions in severe atopic dermatitis

Introducción: La dermatitis atópica (DA) severa suele tener un componente psiquiátrico que puede influir en el desencadenamiento y exacerbación de los síntomas cutáneos. La neuroimagen funcional podría objetivar disfunciones neuronales existentes en estos pacientes.Objetivo: Investigar la presencia de trastornos de la perfusión cerebral en pacientes con DA severa y describir sus características mediante SPECT. Materiales y métodos: 11 pacientes adultos con DA severa fueron estudiados por evaluación psiquiátrica clínica y SPECT cerebral con 99mTc-ECD. Resultados: 90.3 por ciento de los pacientes presentaron un trastorno de ansiedad generalizada, 63.6 por ciento un trastorno obsesivo compulsivo y 63.6 por ciento depresión. Todos los pacientes presentaron trastornos de perfusión, que predominaron en la corteza prefrontal. Se evidenciaron alteraciones concordantes con los patrones descritos en pacientes que asocian síntomas depresivos y ansiosos. Conclusiones: Demostramos la presencia frecuente de alteraciones de la perfusión cerebral en la DA severa con componente psiquiátrico y describimos sus características mediante un método de neuroimagen.

Histiocitosis sinusal cutánea (Enfermedad de Rosai-Dorfman) / Sinusoidal cutaneous histiocytosis (Rosai-Dorfman disease)

Se realiza una revisión de la enfermedad de Rosai-Dorfman, afección inmunológica del sistema de células dendítricas interdigitantes: a) con localización exclusiva en la piel en la histiocitosis sinusal cutánea, b) asociada a lesiones ganglionares linfáticas en la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, o c) afectar aisladamente a distintos órganos inclusive el Sistema Nervioso Central. Presentamos dos nuevos casos, ambos con lesiones cutáneas, uno asociado a una adenopatía. La histopatología muestra en la piel y ganglios similares alteraciones patológicas, caracterizadas por un granuloma histiocitoide constituido por células de Rosai-Dorfman (CR-D) con emperipolesis y aspecto espumoso, en las que se detectan lípidos, sin que se logren demostrar alteraciones lipídicas hemáticas. Su fenotipo inmunohistoquímico es similar al de las células dendríticas interdigitantes de la zona paracortical de linfocitos T de los ganglios linfáticos, que hipertrofiadas e hiperplasiadas se depositan en la luz de vasos sinusoides dilatados. Dicha hiperplasia histiocitoide no sería proliferativa y se vería aumentada numéricamente por el aporte migratorio de células de Langerhans,...

Las angiodermatitis necróticas: fisiopatología y tratamiento médico, a propósito de un caso / Necrotic angiodermitis: physiopathology and medical treatment, case presentation

Las angiodermatitis necróticas se caracterizan por la aparición de úlceras en las piernas, dolorosas y rebeldes a los tratamientos en pacientes de edad avanzada e hipertensos. Presentamos un paciente masculino de 61 años de edad, con hipertensión arterial inestable de 11 años de evolución (220/120 mmHg), tratado con varias y múltiples drogas antihipertensivas por lo que frecuentemente tenía crisis de hipotensión. En los últimos 5 años desarrolló una lesión cutánea que consistía en una extensa placa eritematosa y numerosas ulceraciones, localizada en la cara externa de la pierna izquierda. Se ha propuesto que la causa principal reside en la microcirculación cutánea. La caída de la tensión arterial aumenta la hipoxia al disminuir el flujo de sangre con un aumento del oxígeno cuando ocurre la re-perfusión, resultando en una lesión por oxidación. En nuestro paciente, al controlar las crisis hipotensivas causadas por la medicación, mejoró la perfusión de la piel, con la cura de la lesión en aproximadamente un año

Poiquilodermia acroqueratótica hereditaria (Weary): enfermedad inmunológica. Ubicación nosológica en una clasificación de las poiquilodermis ampollares hereditarias. Presentación de un caso con estudio inmunológico y ultraestructural / Acrokeratotic hereditary poikiloderma

Se realiza una revisión bibliográfica de casos de poiquilodermia Acroqueratótica Hereditaria o enfermedad de Weary (EW). Hemos concluido que dicha denominación pareciera ser usada en cuatro diferentes cuadros dermatológicos: 1) Enfermedad de Weary Acroqueratótica Hereditaria con herencia familiar autosómica dominante (EW-d); 2) Enfermedad de Weary, con herencia familiar autosómica recesiva y algunos rasgos clínicos de una EW-d asociada a manifestaciones de fotosensibilidad de un síndrome de Kindler; 3) Síndrome de Kindler-Weary (SK-W) con lesiones clínicas de un síndrome de Kindler (poliquilodermia con ampollas traumáticas y atrofia cutánea progresiva) e histopatológicas con manifestaciones liquenoides y presencia de "cuerpos citoides" de una EW-d y 4) Síndrome de Weary-Kindler con manifestaciones de una Poiquilodermia Esclerosante Hereditaria de Weary (HSP), asociada también a manifestaciones ampollares de un SK-r (WE-KS-r). Nosotros relatamos un nuevo caso clínico e histopatológico de una EW-d con presencia de "cuerpos citoides", como expresión de una reacción inmunológica mediada por células, demostrable por inmunohistoquímica. En el diagnóstico diferencial se destaca la distinta patogenia del SK que presenta una malformación displásica genética de la membrana basal electrónica (láminas lúcida y densa) y del tejido conectivo papilar dérmico con desaparición de las fibras elásticas. Nuestra revisión bibliográfica demostró que la EW-d y el SK-r representan dos "formas polares" patogénicas: una predominantemente inmunológica y la segunda malformativa displásica genética, en un amplio espectro de Poiquilodermias Ampollares Hereditarias (HAP), vinculadas con otras cuatro "formas subpolares": EW-r, SK-r, WE-KS-r y SK-d. Estas conclusiones están basadas en el análisis patogénico, clínico, histopatológico, inmunohistoquímico y ultraestructural de componentes del HAP

Nevo comedónico localizado el el glande: presentación de un caso y revisión de la literatura / Penile nevus comedonicus: case report and literature review

Los nevos comedónicos son hamartomas quísticos que se desarrollan en el infundíbulo del folículo pilosebáceo. Pueden constituir la única manifestación o asociarse a múltiples lesiones cutáneas o sistémicas constituyendo el síndrome de los nevos comedónicos. Las lesiones clínicas de éstos nevos son múltiples y variadas, así como su histopatología. Presentan una pared epitelial con un infundíbulo dilatado y agregados de queratina en su interior que se abren al exterior. Presentamos un caso de un nevo comedónico que se caracteriza por la localización inusual como es el glande y la multiplicidad de lesiones. Es posible que éste hamartoma se haya desarrollado a partir de células epiteliales de restos embrionarios de glándulas sebáceas ectópicas

Necrobiosis lipoídica diabeticorum en un niño de 6 años de edad con una diabetes mellitus insulino-dependiente / Necrobiosis lipoidica diabeticorum in a 6-years-old child with insulin-dependent diabetes mellitus

Se presenta un niño de 6 años de edad con una diabetes mellitus tipo I insulino-dependiente que desarrolla una necrobiosis lipoídica (NML) en ambas piernas desde los 3 años. La NL es una dermatosis infrecuente, de evolución crónica con un cuadro clínico e histológico característico. Es una manifestación cutánea de la diabetes mellitus tipo I y también en las de tipo II o con alteraciones de la curva de tolerancia a la glucosa. Su presencia en niños es muy rara. Se presenta este caso por la aparición precoz de sus manifestaciones clínicas e histopatológicas que se encontraban en el período de estado muy evolucionadas en el momento del examen clínico. Sugerimos que las lesiones a nivel subclínico se desarrollaron con anterioridad, posiblemente al año o a los dos años, conjuntamente con la diabetes mellitus

Prurigo atípico en pacientes con infección VIH/SIDA con "figuras en llama" en la histopatología / Atypical prurigo in patients with HIV/AIDS infection with flame figures in the histopathology

Las manifestaciones cutáneas en los pacientes con VIH/SIDA son muy frecuentes y de múltiple etiología. Una de ellas es la erupción papulosa pruriginosa. Se estudian tres pacientes con esta afección en estadio C3 y B3 que presentaban desde el punto de vista clínico cientos de pápulas, algunas con centro vesiculoso, pero la mayoría excoriadas, diseminadas y de topografía inusual: cara, tronco, miembros superiores e inferiores, palma de manos y planta de pies. En la histopatología se observó un granuloma inflamatorio necrobiótico con abundantes neutrófilos, eosinófilos y "figura en llama" en dos casos. Estos hallazgos son diferentes a los que se encuentran en el prurigo vulgar o urticaria papulosa. Se sugiere que estas manifestaciones son provocadas por mecanismos inmunológicos causados por antígenos de picaduras de insectos provocando lesiones de prurigo. Proponemos una probable clasificación de los procesos inflamatorios a nivel cutáneo provocados por mecanismos fisiopatológicos de naturaleza inmune en pacientes VIH/SIDA

Quantificação de DNA em nevo e melanoma / DNA quantification in naevus and melanoma

Vários tumores malignos apresentam alterações em sua estrutura e número de cromossomos. Em células cancerosas individuais são observadas anormalidades clonais. As anormalidades do cariótipo relativas ao número de cromossomas apresentaram correlação com o conteúdo nuclear de DNA. O objetivo foi analisar o conteúdo de DNA em nevos e melanoma, considerando que os nevos têm sido indicados como precursores de lesões malignas iniciais. A quantificação do DNA nuclear foi realizada utilizando método citofluorofotométrico em: 55 nevos de 51 pacientes; 6 melanomas de 6 pacientes e 21 amostras de pele clinicamente normais de 21 voluntários. Para avaliar os resultados, três padrões histográficos foram considerados (diplóide, poliplóide e aneuplóide)e foi calculado o índice de DNA. O padrão diplóide foi observado em todos os casos de pele normal e este é freqüente em nevo de junção (10/13) e nevo celular composto (6/13). A freqüência significativamente maior do padrão aneuplóide é observada em nevos displásicos (16/29) e em melanoma (5/6). O índice de DNA apresenta diferenças significativas quando comparando: nevos de junção (1,68 DP 0,62), nevo celular composto (2,08 DP 0,90), nevos displásicos (2,68 DP 2,01) e melanoma (2,34 DP 1,14). Conclusão: nevos considerados clínica e histologicamente benignos apresentam anormalidades no cotneúdo nuclear de DNA. A etiologia destas alterações mitóticas não é conhecida, mas a freqüência destas anormalidades em lesões malignas sugere que a quantificação do DNA é um método complementar, útil na moitorização dos nevos

Evaluación de las vías aferentes del metabolismo del colesterol en el paciente psoriásico / Afferent and efferent ways of cholesterol metabolism in psoriatic patient

Las alteraciones del metabolismo lipoproteico en el paciente psoriásico, al igual que la patología vascular, han sido estudiadas por varios investigadores desde hace años, con diferentes resultados. La evaluación de este estudio muestra en la vía aferente, aumento significativo de colesterol LDL (20 por ciento), y de la lipoproteína (a) (16,4 +/-21,0 mg/dl) en psoriásicos vs (4,2 +/- 9,0 mg/dl) en controles. La vía eferente muestra descenso significativo de colesterol HDL (12 por ciento), apolipoproteína AI (15 por ciento) y lipopartícula AI:AII (24 por ciento), sin alteración de la lipopartícula AI. Los índices de aterogenecidad, reflejo de comportamiento de las vías aferente y eferente del colestrol, muestran aumento significativo del índice colestrol total/colestrol HDL (35 por ciento) y apoliproteína B/AI (32 por ciento), expresión de mayor riesgo de patología vascular ateroesclerótica. Los pacientes psoriásicos con mayor extensión lesional presentan mayores alteraciones lipídicas

Síndrome de Wells o celulitis eosinofílica: su asociación con el sarcoptes scabiei var. hominis / Well's syndrome (eosinophilic cellulitis): it's association with sarcoptes scabiei var. hpminis

El síndrome de Wells o celulitis eosinofílica es una rara afección de naturaleza inflamatoria que se caracteriza por su polimorfismo clínico y su monomorfismo histopatológico en lo que se refiere a la presencia de depósitos de gránulos de eosinófilos. Frecuentemente se inicia con síntomas prodrómicos de quemazón o prurito y formación de placas eritematosas y edematosas semejante a una celulitis.Luego de varios días evolucionan presentando lesiones más pálidas, induradas y con aspecto de una morfea. Desaparecen luego de pocas semanas sin dejar secuelas. Otras manifestaciones son más raras, como pápulas, vesículas y ampollas. En la histología se observa en la fase de inicio un intenso edema de la dermis papilar con infiltración de toda la dermis reticular e hipodermis de eosinófilos e histiocitos, con participación de la epidermis según sean las manifestaciones clínicas: vesículas, ampollas. En el período de estado los gránulos de los eosinófilos se adhieren a las fibras de colágeno mostrando las características 'figuras en llama". Distintos factores etiológicos se han mencionado. Presentamos una paciente de 60 años de edad que consultó por nódulos eritematosos, firmes, irregularmente redondeados, entre 5 a 15 mm de diámetro, localizados en caras anterior y posterior del tronco, muy pruriginosos y de 3 meses de evolución. La histopatología confirmó el diagnóstico del síndrome de Wells. El laboratorio mostró en sangre periférica una eosinofilia, aumento de linfocitos T DR+, IL-8, TNFa, IgE y complejos inmunes circulantes positivos. Seis meses antes presentó clinicamente una sarna comprobada por el hallazgo de restos del sarcoptes scabiei. Fué tratada con medicación local con desaparición de los síntomas en 1 mes. Como mecanismos fisiopatológicos mencionamos la participación de la inmunidad humoral por la presencia de complejos inmunes circulantes, probablemente con antígenos del sarcoptes scabiei unidos a una IgE. Estos se depositarían en los tejidos desencadenando una serie de mecanismos patogénicos donde interviene la inmunidad celular linfocito T CD4+ Th2 con activación de determinadas citoquinas, como la IL-5, que al igual que el TNFa, son quimiotácticos para los eosinófilos con degranulación de la proteina básica mayor que se depositaría en los tejidos. Sería el primer caso en la bibliografía de un síndrome de Wells de etiología parasitaria por el Sarcoptes scabiei var. hominis

Acné necrótico: foliculitis necrotizante linfocítica / Acne necrotica: necrotizing lymphocytic folliculitis

El acné necrótico varioliforme o foliculitis linfocítica necrotizante se caracteriza por lesiones papulosas y pápulo-pustulosas con centro umbilicado, deprimido, recubiertas por costras necróticas y adherentes que evolucionan hacia cicatrices de aspecto varioliforme. Se trata de un proceso inflamatorio crónico y recidivante de localización folicular y perifolicular, especialmente en el límite de la frente con el cuero cabelludo. Su fisiopatología es discutida, probablemente producida por fenómenos de sensibilización a antígenos microbianos del folículo piloso. Presentamos cinco casos con lesiones de acné necrótico. En la histopatología se observó una reacción liquenoide atípica, con activa participación de la interfase y queratinocitos necrobióticos llegando a producir en etapas tardías una extensa necrosis de todo el folículo. Sin embargo, en 3 pacientes las lesiones se localizaban además en la epidermis interanexial que mostraba áreas de necrosis. Se sugiere que el acné necrótico no es solamente una afección del folículo pilo-sebáceo sino de la epidermis alejada del folículo. La fisiopatología de este proceso está desencadenada por linfocitos T con función citotóxica. En algunas zonas se observa un infiltrado linfocitario denso que remeda un seudolinfoma, por lo que se plantea la asociación de otros fenómenos fisiopatológicos de naturaleza inmune. El acné necrótico es una respuesta inmune donde el queratinocito sería la célula "blanco". Sugerimos que esta célula puede estar modificada antigénicamente por la presencia de microbios, especialmente por estafilococos

Pioderma gangrenosum asociado a anticuerpos antifosfolípidos: a propósito de 4 casos / Pyoderma gangrenosum associated with antiphospholipid antibodies: a 4 case presentation

El pioderma gangrenosum es una afección poco frecuente, de naturaleza inflamatoria, que se caracteriza por lesiones pápulo-pustulosas, nodulares y extensas ulceraciones necróticas, asociada frecuentemente a afecciones sistémicas. Su fisiopatología es muy compleja pues se describen diversos mecanismos inmunológicos. En la histología se observa una intensa infiltración de neutrófilos y una necrosis localizada en todo el espesor de la piel. Es de evolución crónica y recidivante y rebelde a distintos tratamientos. Forma parte del complejo de las enfermedades neutrofílicas. Presentamos 4 casos de pioderma gangrenosum asociados a distintas afecciones sistémicas: 3 con enfermedad de Crohn y 2 de ellos con artritis reumatoidea sero-negativa. Los síntomas cutáneos se localizaban fundamentalmente en los sitios de injuria, por lo que presentaban el fenómeno de patergia. Tratados con ciclosporina A se obtuvo una evidente mejoría. El caso 4 presentaba una colitis ulcerosa crónica y una mielofibrosis sin patergia. En todos ellos se estudiaron los anticuerpos antifosfolípidos y lupus anticoagulante, proteína C y S de la coagulación, la fracción funcional e inmunológica de antitrombina III, alfa-1 antitripsina y de alfa-2 macroglobulina, PAI, kininógeno de alto peso molecular y todos los factores de la coagulación. Los resultados muestran en un caso la presencia de anticuerpos antifosfolípidos y en tres lupus anticoagulante. Todos los factores de la coagulación fueron normales, lo que podría explicar que ninguno de los pacientes presentaba las manifestaciones sistémicas trombóticas que caracterizan el síndrome antifosfolípido. Es probable que la lesión se inicie a nivel de los capilares y arteriolas, dado que el trauma lesionaría sus endotelios, exponiendo los fosfolípidos de sus membranas a los que se unirían los anticuerpos antifosfolípidos circulantes. De esa manera se desencadena un fenómeno inmune a nivel local, con expresión de moléculas de adhesión, especialmente las selectinas E y P, liberación de citoquinas y mediadores proinflamatorios, activación del sistema de la coagulación y del complemento y activa participación de los linfocitos T y B. Sugerimos que todos estos elementos provocan una diversidad de patologías a nivel vascular y celular con liberación de factores quimiotácticos para los neutrófilos. Es muy posible que el pioderma gangrenosum comprenda un síndrome con características clínicas e histológicas monomorfas, pero desencadenado por múltiples mecanismos fisiopatológicos, todos ellos de naturaleza inmunológica. Uno de ellos estaría dado por la presencia de autoanticuerpos tipo antifosfolípidos. Estos anticuerpos estarían presentes por una disregulación de los linfocitos T y B, que estarían en la base de los mecanismos fisiopatológicos de esta afección.

Queratodermia palmoplantar punteada monosintomática de Buschke-Fisher-Brauer / Monosymptomatic punctate keratoderma of Bushke-Fisher-Brauer

Presentamos un caso de queratodermia punteada palmoplantar hereditaria con transmisión autosómica dominante no asociada a otras malformaciones. Siete miembros de la familia estaban afectados. Proponemos un esquema de clasificación de este tipo de queratodermias, de acuerdo con su modo de herencia, la forma clínica en aisladas y asociadas, y la histopatología. La dermatosis de la paciente puede corresponder a una forma monosintomática de Buschke-Fisher-Brauer

Eczema perinévico en un lactante de 16 meses de edad / Perinevic eczema in a 16 month child

Se presenta una lactante de 16 años de edad con un eczema perinévico o halo eczema que se desarrolló alrededor de un nevo melanocítico congénito. La dermatosis inflamatoria se inició dos meses antes. El nevo era máculo-papuloso, negro, de 5mm, y con límites mal definidos e irregulares, correspondiendo a una proliferación melanocítica juntural intraepidérmica. La histopatología del area del eczema mostró una dermatitis espongiótica con escasos queratinocitos necrobiótico. Sugerimos que estas imágenes puedan corresponder a dos mecanismos fisiopatológicos inmunes de hipersensibilidad retardada y de citotoxicidad mediados por linfocitos T, desencadenados por la liberación de neoantígenos del nevo. El eczema mejoró espontáneamente en el término de tres meses. El nevo melanocítico permaneció con iguales características

Granuloma retículo-histiocitico / Reticulo-histiocytic granuloma

Se presenta el interesante caso de un lactante de 22 meses de edad con un granuloma reticulohistiocítico sin manifestaciones sistémicas, con numerosas células gigantes de citoplasma en vidrio esmerilado, S-100 y OKT6 negativos

Hiperqueratosis focal acral: presentación del 1er. caso clínico en Uruguay / Focal acral hyperqueratosis: case report in Uruguay

Se estudia una mujer de raza negra de 35 años de edad, que tiene una afección con antecedentes similares en la familia. Corresponde a un genodermatosis localizada en la cara lateral de palmas y plantas; bilateral y simétrica. La enfermedad se caracteriza por múltiples pápulas, pequeñas, aisladas, queratósicas, agrupadas en placas. Otras lesiones tienen una forma particular con una depresión u hoyuelos en su superficie. La dermatosis es lentamente progresiva desde la niñez y asintomática. Los hallazgos histopatológicos muestran hiperqueratosis, sin cambios en las fibras colágenas y elásticas. Esta enfermedad es similar a la entidad descripta como Hiperqueratosis focal acral